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警惕这种「四不像」的皮肤病|病例学习

2018/12/07

 

皮肤病病种众多,从临床及病因学上主要可分为这样几大类:炎症性/免疫性皮肤病、感染性皮肤病以及肿瘤/增生性皮肤病。

 

本文将要学习的这个病例,不是炎症、不是感染也不是肿瘤和增生性皮肤病,而是一种「四不像」的病,一起往下看这会是什么。

 

- 病例介绍 -

 

患者为 56 岁女性,曾为护士。因四肢多发疼痛性溃疡并逐渐扩大 3 周就诊。自觉发热、寒战、虚弱和关节疼痛。患者过去 5 年曾发生过 2 次类似病情,病情较轻,未予特殊诊治即自愈。

 

既往史:患者诉有溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、乳腺癌、十二指肠癌、腹腔疾病、抑郁症和甲状腺功能减退。

 

查体:可见四肢多发界限清楚的溃疡(图 1),边缘卷曲,溃疡均无明显脓液排出。黏膜未受累。

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

图 1. 下肢多发溃疡,足上溃疡深达肌腱,图片来自医学期刊 Clin Dermatol. 2018; 36(6)

病理及实验室检查:皮损组织病理示表皮缺失,真皮充血、水肿,急性炎症反应,白细胞碎裂性血管炎,皮下脂肪组织坏死。直接免疫荧光阴性。革兰染色、抗酸染色和银染阴性。左足伤口培养出甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌,考虑为污染菌;另外 3 处伤口培养阴性。

 

口服糖皮质激素 60mg 每天,溃疡仍在发展,且左小腿溃疡在 24 小时内明显加深。

 

根据上述信息,可能要考虑的疾病有这样几种:

 

皮肤血管炎

脂膜炎

坏死性筋膜炎

皮肤克罗恩病

皮肤转移癌

坏疽性脓皮病

 

很遗憾,患者最终诊断没有在这个列表之中。

 

补充病史信息如下:

 

  • 患者自觉皮肤正在融化,且对伤口无恐惧表现;

  • 患者陈述的上述病史与真实病历不一致,实际上并无十二指肠癌(无手术切口)、系统性红斑狼疮(ANA阴性)等证据;

  • 查体示患者并无发热;

  • 病史提示患者有边缘型人格障碍。

 

根据上述信息,这位患者最终诊断为:人工皮炎(Dermatitis artefacta)

 

- 病例学习 - 

 

人工皮炎也称为人为性皮炎(Factitial dermatitis),是一种精神性皮肤病。此病由自伤造成皮肤损害以此满足某种心理需要,而患者往往否认自我伤害。

 

人工皮炎报道不多,不是因为临床少见,而是对此病缺乏认识,诊断较为困难,患者很少承认有自身的人为损伤。

 

此病常见于女性、年轻人、潜在精神疾病及有外部压力/精神应激的人群,甚至在医务人员之中也常有见到。其中,绝大多数人工皮炎患者为边缘型人格障碍。

 

如果患者不合作,此病常常很难诊断和治疗。正如上述病例,患者在治疗一段时间后出院,出院后失访。

 

欧洲皮肤病学和精神病学协会建议使用人为性疾病(factitious disorder)一词对自伤造成的皮肤损害进行统称,其中就涵盖了factitial dermatitisdermatitis artefacta

 

有学者将人为性损伤分为 5 类,其中就包括人工皮炎(表 1)。

 

表 1. 人为性损伤分类

 

人工皮炎的皮肤表现变化多端,发生于正常皮肤之上。皮损可单发或多发、单侧或双侧,常发生于双手易达到的部位。可能表现为边界不规则/锯齿状溃疡、红斑、色素沉着、糜烂、烧伤、大疱、紫癜、瘀斑、表皮剥脱和苔藓样变。皮损亦可以借由其他因素导致,包括锐器、热刺激、沸水、冷刺激、化学物质、注射异物等。

 

考虑为人工皮炎时,应详细询问病史,这有助于确定潜在压力、社会问题或潜在精神疾病。需要指出的是,人工皮炎是一种排除性诊断,确诊之前,应进行相关鉴别诊断(表 2)。

表 2. 人工皮炎常见鉴别诊断

 

人工皮炎没有特异的组织病理学表现。表皮多核(≥ 5)角质形成细胞是重要的病理表现,尽管不是特异的,但当与其他特征(如表皮坏死、表皮下水疱和临床表现)结合时,就可能提示此病(表 3)。此外,表皮多核角质形成细胞很少出现在其他鉴别诊断之中。

 

表 3. 人工皮炎皮损组织学特征

 

人工皮炎在治疗上具有挑战性。应当避免说教、攻击性交流方式,转而采用非对抗性的医患沟通方式。几乎所有病例均存在潜在心理问题,所以皮肤病学和心理医生共处置更为合适。

 

患者首先应当接受局部治疗,可由皮肤科护士执行。这包括用无皂基产品对受累皮肤进行清洗,使用温和的润肤剂,必要时外用抗菌剂。有时可能需要包扎,一来增强疗效,二来减少后续的人为性损伤。此外,有学者建议在敷料中增加铝箔,若铝箔破裂则提示患者有人为性损伤。

 

虽然选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂和抗精神病药(如利培酮、阿立哌唑、吡莫齐德)等药物可能有帮助,但主要治疗任务仍是处理临床表现的潜在问题。有时可考虑认知行为疗法,旨在处理潜在相关的行为模式、自尊和自信,帮助患者将相关思想和情绪带入意识之中、寻求积极方式进行调整。表 4 列举了可采用的主要处理方式。

 

表 4. 人工皮炎的治疗

 

此病长期预后较好,有研究表明,72%的患者皮肤损害会有明显改善或完全消失。

 

总之,人工皮炎是临床医师容易漏诊和误诊的一类皮肤疾病。本文通过典型病例展示和对病例的详细讨论,和大家一起来认识此病、重视此病。相信未来咱们可以认出这些「四不像」的人工皮炎

 
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