联系我们

如果您想进一步了解皮肤病人工智能辅助诊疗综合平台的行业解决方案,
请留下您的联系方式,我们将有专人与您接洽:

X

一起来挑战,这道有趣的疑难病例

2018/04/17

近日,来自日本东京的 Torii 医生和 Fujii 医生在 The Journal of Dermatology 报道一例有趣的疑难病例,表现为仅冬季复发的溃疡性损害,一起来挑战。 

病例资料  

患者为 68 岁日本女性,因膝关节伸侧斑块 3 年就诊,且仅在冬季溃烂。查体可见右膝 80 mm×45 mm 紫罗蓝色斑块(图 1a),外观呈虫蚀状,伴溃烂。左膝为 20 mm×15 mm 紫罗蓝色斑块。患者既往有甲状腺功能亢进、高血压、糖尿病、白内障及青光眼。

图 1(a)右膝溃疡性萎缩性斑块;(b)(c)非干酪样肉芽肿(HE 染色,b ×40,c ×100);(d)CT 示纵膈淋巴结增大;(e)CT 示双肺弥漫性间质浸润;(f)外用糖皮质激素治疗后溃疡再上皮化

针对细菌和真菌的 Grocott 及 PSA 染色阴性。针对抗酸杆菌的 Ziehl–Neelsen 染色、涂片及培养均阴性。Mycobacterium tuberculosis、M. avium  和 M. intracellulare  的 PCR 检测阴性。

髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体及冷球蛋白均阴性。 对右膝斑块行组织活检,病理可见非干酪样上皮样肉芽肿,由上皮样组织细胞和巨细胞组成,可见星状体(图 1b、c)。  

根据组织病理学表现,并排除感染之后,诊断为结节病。动态心电图、超声心动图和眼科检查未提示心脏或眼部结节病。患者无呼吸道症状,CT 可见纵膈和腹腔淋巴结肿大(图 1d)及双肺弥漫性间质浸润(图 1e)。 

确诊后予外用糖皮质激素,治疗反应良好,治疗后完全上皮化,伴色素沉着和瘢痕形成(图 1f)。

病例学习

结节病是一种慢性肉芽肿性多系统性疾病,以非干酪样肉芽肿为特征。此病几乎可累及各个器官,例如皮肤、肺部、淋巴结、眼部、关节、大脑、肾脏和心脏。  

约 20%~30% 的结节病患者可有皮肤损害,皮损临床表现多样,可为丘疹、结节、斑块和浸润性瘢痕,罕见溃疡。有回顾性研究显示,溃疡性结节病发生比例仅为 4.8%,更多见于女性,且 81.3% 为腿部溃疡。此型结节病常有系统受累,例如 34.3%-68.2% 可有肺部损害 / 呼吸道症状。 

结节病出现溃疡的机制不明,有假说认为是上皮样细胞增殖引起表皮坏死、血管功能异常和 / 或上皮样细胞来源细胞因子致表皮凋亡。本例溃疡仅发生于冬季,提示可能是低温引起的外周循环受损。此外,机械创伤可能参与致病,因为溃疡部位为膝盖前侧。对此,未来还需积累病例以深入研究和分析其发生原因。

 

查看信源地址

作者:tjiaoq

11
这种病患如何治疗,思路在哪?
发表于 2018-04-26 10:17:27